Termín:Bielschowskyho-Dollingerov syndróm: Rozdiel medzi revíziami
Z STD
(Vytvorená stránka „{{Term |Name=Bielschowskyho-Dollingerov syndróm |Definition=neskorá infantilná forma amaurotickej idiócie |Field=lekárska diagnóza |Related terms=syndróm |Synonym…“) |
|||
(9 medziľahlých úprav od 2 ďalších používateľov nie je zobrazených) | |||
Riadok 1: | Riadok 1: | ||
{{Term | {{Term | ||
|Name=Bielschowskyho-Dollingerov syndróm | |Name=Bielschowskyho-Dollingerov syndróm | ||
− | |Definition= | + | |Definition=neskoro infantilná forma ceroidlipofuscinózy |
− | |Field=lekárska diagnóza | + | |Field=lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
− | |Related terms=syndróm | + | |Related terms=syndróm, ceroidlipofuscinóza |
− | |Synonyms=Bielschowskyho forma amaurotickej idiócie, Bielschowkyho-Jánskeho choroba, Dollingerov-Bielschowskyho syndróm | + | |Synonyms=Bielschowskyho forma amaurotickej idiócie, Bielschowkyho-Jánskeho choroba, Janského-Bielschowskyho choroba, Dollingerov-Bielschowskyho syndróm, Dollingerov-Bielschowskiho syndróm, Bielschowskyho-Janského syndróm, Janského-Bielschowskyho syndróm |
− | |Bibliography= | + | |Bibliography=PODĽA: http://lekarske.slovniky.cz/pojem/dollingerova-bielschowskeho-nemoc |
|Acceptability=Odporúčaný | |Acceptability=Odporúčaný | ||
− | | | + | |Comment=Ide o autozómovo recesívnu dedičnú chorobu charakterizovanú poruchou metabolizmu lipidov, idióciou a amaurózou. Ochorenie sa začína vo veku 3 – 4 rokov, zastavuje sa psychomotorický vývoj, postupne nastáva oslepnutie následkom ložiskovej atrofie sietnice, sa dostavujú cerebelárne príznaky (ataxia, nystagmus). V terminálnom štádiu vzniká bulbárny syndróm a marazmus. Ochorenie trvá 3 – 4 roky a končí sa letálne. |
− | + | ||
− | + | Názov bol odvodený od mena nemeckého neuropatológa pôsobiaceho v Berlíne Maxa Bielschowského (1869 – 1940). | |
}} | }} | ||
[[Category:Medicína]] | [[Category:Medicína]] |
Aktuálna revízia z 09:37, 12. máj 2020
Odporúčaný termín [?]
Oblasť: | lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
Definícia: | neskoro infantilná forma ceroidlipofuscinózy |
Zdroj: | PODĽA: http://lekarske.slovniky.cz/pojem/dollingerova-bielschowskeho-nemoc |
Synonymum: | Bielschowskyho forma amaurotickej idiócie, Bielschowkyho-Jánskeho choroba, Janského-Bielschowskyho choroba, Dollingerov-Bielschowskyho syndróm, Dollingerov-Bielschowskiho syndróm, Bielschowskyho-Janského syndróm, Janského-Bielschowskyho syndróm |
Príbuzné termíny: | syndróm, ceroidlipofuscinóza |
Poznámka: | Ide o autozómovo recesívnu dedičnú chorobu charakterizovanú poruchou metabolizmu lipidov, idióciou a amaurózou. Ochorenie sa začína vo veku 3 – 4 rokov, zastavuje sa psychomotorický vývoj, postupne nastáva oslepnutie následkom ložiskovej atrofie sietnice, sa dostavujú cerebelárne príznaky (ataxia, nystagmus). V terminálnom štádiu vzniká bulbárny syndróm a marazmus. Ochorenie trvá 3 – 4 roky a končí sa letálne.
Názov bol odvodený od mena nemeckého neuropatológa pôsobiaceho v Berlíne Maxa Bielschowského (1869 – 1940). |