Ivemarkov syndróm
Z STD
Odporúčaný termín [?]
Oblasť: | lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
Definícia: | autozómovo recesívne dedičné anomálie u detí: mikrosplénia alebo asplénia, rôzne cyanotické chyby srdca, situs viscerum inversus |
Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
Synonymum: | syndróm agnézie sleziny |
Príbuzné termíny: | syndróm |
Poznámka: | Nadpočetné pľúcne laloky, oneskorený telesný vývoj. V erytrocytoch sú zvyšky jadra (Howellove-Jollyho telieska) a Heinzove telieska, prítomná býva siderocytóza, znížená rezistencia erytrocytov, pretrváva erytroblastóza. Môže ísť o následok poškodenia plodu medzi 31 a 36. d embryogenézy, druh noxy nepoznáme. Prejavuje sa u novorodenca cyanózou. Diagnosticky sa dá overiť rtg vyšetrením (poloha žalúdka), neprítomnosť sleziny potvrdí scintigrafické vyšetrenie. V 80 % prípadov nastáva exitus v 1. roku života.
Názov bol odvodený od mena štokholmského pediatria Björna Ivemarka (1925 – 2005). |