Hegglinov syndróm I
Z STD
Odporúčaný termín [?]
Oblasť: | lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
Definícia: | autozómovo dominantná dedičná panmyelopatia s poruchou zrenia granulocytov a trombocytov |
Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
Príbuzné termíny: | syndróm, Hegglinov syndróm II |
Poznámka: | Prejavuje sa u viacerých členov rodiny. V krvi je panmyelopatia s Döhleho inklúziami v zrelých segmentoch bazofilov a monocytoch. Prítomná je trombocytopénia s gigantickými formami, zriedka erytroblastóza. V dreni sú megakaryocyty s protoplazmou rozdelenou na jednotlivé polia. Časté sú príznaky hemoragickej diatézy.
Termín bol odvodený od mena švajčiarskeho internistu Roberta Hegglina (1907 – 1969). |