Gjessingov syndróm II
Z STD
Odporúčaný termín [?]
| Oblasť: | lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
| Definícia: | autozómovo recesívna dedičná porucha metabolizmu tyrozínu podmienená deficitom p-hydroxyfenylpyruvátoxidázy s príznakmi pečeňovej cirhózy |
| Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
| Príbuzné termíny: | syndróm, Gjessingov syndróm I |
| Poznámka: | V 1. štádiu sú nekrotické ložiská v pečeni, 2. štádium je typické tvorbou nodulárnej fibrózy s prejavmi pečeňovej nedostatočnosti. V 3. štádiu sa pripája tubulopatia s hypofosfatémiou a prejavmi rachitídy, kt. sa nedá ovplyvniť podávaním vitamínu D. Diéta bez tyrozínu zastavuje vývoj ochorenia.
Názov bol odvodený od mena nórskeho lekára Leiva R. Gjessinga (*1918). |
