Franklinov syndróm
Z STD
Odporúčaný termín [?]
Oblasť: | lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
Definícia: | autozómovo dominantná dedičná porucha tvorby globulínov |
Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
Synonymum: | Franklinova choroba |
Príbuzné termíny: | syndróm |
Poznámka: | Prejavuje sa retikulózou s dysproteinémiou. Akútne vzniká mierne bolestivé generalizované zväčšenie lymfatických uzlín. Prítomná býva nepravidelná horúčka, hepatosplenomegália, ascites, edém podnebia, jazyka a faryngu. V krvi sa zisťuje anémia, eozinofília, leukopénia s relat. lymfocytózou. Celkové bielkoviny sú normálne, zvýšené sú globulíny β a γ. V imunoelektroforéze sú zmnožené H-γ-2. V moči je Bence-Jonesova bielkovina. V kostnej dreni je proliferácia plazmatických buniek a lymfocytov. Príčinou smrti býva interkurentná infekcia.
Názov bol odvodený od mena amerického imunológa Edward C. Franklina (1928). |