Fanconiho-Patrassiho syndróm
Z STD
Odporúčaný termín [?]
Oblasť: | lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
Definícia: | autozómovo dominantná dedičná hemolytická anémia: normochrómna alebo hyperchrómna hemolytická anémia so žltačkou, hepatosplenomegáliou |
Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
Príbuzné termíny: | syndróm, hemolytická anémia, hepatosplenomegália |
Poznámka: | V krvi je poikilocytóza, anizocytóza, ovalocytóza, anizochrómia, makrocytoza a retikulocytóza. Na začiatku ochorenia sa v periférnej krvi nájdu aj erytroblasty. Osmotická rezistencia erytrocytov je zvýšená. Splenektómia dáva krátkodobé zlepšenie.
Termín vznikol spojením mena švajčiarskeho pediatra Guida Fanconiho (1892 – 1979) a mena talianskeho internistu Gina Patrassiho (1904 – 1971). |