Ebsteinov syndróm
Z STD
Odporúčaný termín [?]
Oblasť: | lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
Definícia: | zriedkavá vrodená anomália pravého srdca s fakultatívnou cyanózou |
Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
Kontext: | Ide o abnormálny úpon jedného alebo viacerých cípov trojcípej chlopne. Septový a zadný cíp trojcípej chlopne (obyčajne deformované a zrastené) sa neupínajú na annulus fibrosus, ale priamo na endokard pravej komory. Predný cíp býva normálny. Anatomicky a funkčne insuficientná trojcípa chlopňa premiestená do pravej komory rozdeľuje komoru na 2 časti, aktívnu, ale malú distálnu oblasť pod chlopňou (pulmonálny výtokový trakt s funkčnou stenózou a. pulmonalis) a druhú, väčšiu, tenkostennú proximálnu oblasť nad chlopňou. Supravalvulárna časť komory tvorí s pravou predsieňou funkčný celok (atrializácia). Súčasne býva prítomný foramen ovale apertus (75 %) alebo defekt predsieňového septa (5 %). Cez nedovieravú trojcípu chlopňu sa krv kyvadlovo presúva medzi pravou predsieňou a komorou a v závislosti od tlakového gradientu vzniká pravoľavý skrat podmieňujúci cyanózu z prímesi deoxygenovanej krvi. |
Zdroj kontextu: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
Synonymum: | Ebsteinova choroba, Ebsteinova anomália, Ebsteinova malformácia |
Príbuzné termíny: | syndróm |
Cudzojazyčný ekvivalent: | en: Ebstein’s syndrome |
Poznámka: | Predstavuje menej ako 1 % vrodených srdcových chýb. |