Dejerinov-Sottasov syndróm
Z STD
Odporúčaný termín [?]
| Oblasť: | neurológia, lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
| Definícia: | autozómovo dominantná dedičná degeneratívna nervovosvalová atrofická myopatia, ktorá sa začína už v detstve |
| Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
| Synonymum: | neuritická svalová atrofia, hypertrofická neuritída, hereditárna svalová dystrofia typu Gombault-Mallet, hypertrofická intersticiálna neuritída detí, Gombaultova degenerácia, Gombaultova neuritída, progresívna hypertrofická neuritída, Dejerinova choroba, Déjerineho choroba, neurálna svalová atrofia typu Dejerine-Sottas |
| Príbuzné termíny: | syndróm |
| Poznámka: | Prejavuje sa symetrickou progredujúcou atrofiou svalov, pes varus a equinovarus. Pod kožou sú dobre hmatateľné zhrubnuté bolestivé nervové vlákna. V oblasti atrofií sú trofické poruchy a poruchy citlivosti. Rombergova skúška je pozitívna. Častá je ataxia, nystagmus, obrna očných svalov, anizokória. Prítomných býva mnoho materských znamienok a podkožných neurofibrómov. Postihuje častejšie chlapcov ako dievčatá.
Termín vznikol spojením mien francúzskych neurológov Josepha Julesa Dejerina (1849 – 1917) a Julesa Sottasa (1866 – 1943). |
