Cockayneov-Touraineov syndróm
Z STD
Odporúčaný termín [?]
| Oblasť: | lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
| Definícia: | autozómovo dominantný biotyp epidermolysis bullosa |
| Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
| Príbuzné termíny: | syndróm |
| Cudzojazyčný ekvivalent: | la: epidermolysis (is, f.) bullosa hereditaria hyperplastica, la: epidermolysis (is, f.) bullosa hereditaria dystrophica dominans |
| Poznámka: | Vyznačuje sa recidivujúcou tvorbou pemfigoidných puchierov difúzne na koži subkorneálne na mechanicky zaťažovaných miestach, ktoré sa hoja jazvením. Prvé príznaky sa zjavujú už v dojčenskom období. Buly sú veľkosti čerešne, tuhoelastickej konzistencie, sú lokalizované najmä na končatinách, čele, zriedka na iných miestach. Sekundárne sa infikujú a spľasnú, potom sa menia na atrofické alebo keloidné jazvy. Niekedy sú aj na slizniciach, nie však na rohovkovej spojovke. Zostávajú po nich leukoplakické zmeny. Prítomná býva aj hypoplázia, dysplázia alebo zhrubnutie (onychogryfóza) nechtov, palmoplantárna hyperhidróza, hypoplázia podkožného tukového tkaniva. Počas puberty, po prvej menštruácii a v gravidite sa kožné zmeny zmierňujú. |
