Chédiakov-Steinbrinckov-Higashiho syndróm
Z STD
Odporúčaný termín [?]
| Oblasť: | lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
| Definícia: | zriedkavá hereditárna anomália metabolizmu s poruchou pigmentácie kože a bunkovej imunity |
| Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
| Synonymum: | Chédiakova-Steinbrinckova-Higashiho anomália |
| Príbuzné termíny: | syndróm |
| Poznámka: | Ide pravdepodobne o autozómovo dominantnú dedičnú chorobu, ktorá postihuje deti s konsangvinitou rodičov. Manifestuje sa už v detstve sklonom k infekciám, celkovou hypopigmentáciou, parciálnym albinizmom a albinizmom očného pozadia. V periférnom leukograme sa zisťujú anomálie granulocytov a lymfocytov (obrovské granuly), v kostnej dreni inklúzie v cytoplazme myeloidných buniek. Prognóza ochorenia je vzhľadom na dispozíciu k septickým procesom nepriaznivá.
Termín vznikol spojením mena kubánskeho lekára Moisésa Chédiaka, mena nemeckého lekára W. Steinbrincka a mena japonského lekára O. Higashiho. |
