Chédiakov-Higashiho syndróm
Z STD
Odporúčaný termín [?]
Oblasť: | lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
Definícia: | zriedkavá autozómovo recesívna dedičná choroba, charakterizovaná parciálnym okulokutánnym albinizmom, rekurentnými pyogénnymi a hubovými infekciami a miernou hemoragickou diatézou s predĺženým časom krvácania |
Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
Príbuzné termíny: | syndróm |
Poznámka: | Albinizmus je následkom poruchy ukladania melanínu vo veľkých granulách melanocytov, rekurentné infekcie sú následkom zníženej chemotaktickej aktivity a baktericídnej schopnosti granulocytov, ako aj abnormálnej distribúcie enzýmov v lyzozómoch. Prítomná býva aj neutropénia.
Termín vznikol spojením mena kubánskeho lekára Moisésa Chédiaka a mena janponského lekára O. Higashiho. |