Canavanovej syndróm

Z STD
Prejsť na: navigácia, hľadanie

Odporúčaný termín [?]

Oblasť: neurológia, lekárska diagnóza, ochorenie, choroba
Definícia: autozómovo recesívna dedičná forma leukodystrofie s difúznou vakuolizáciou kôrových oblastí mozgu a podkôrovou bielou substanciou po nahromadení vody v gliových bunkách a myelíne
Zdroj: Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993.

Synonymum: Canavanovej choroba, Canavanovej-Bogaertov-Bertrandov syndróm
Príbuzné termíny: syndróm
Cudzojazyčný ekvivalent: la: encephalopathia (ae, f.) spongiotica
Poznámka: Klinicky sa prejavuje slepotou, atrofiou n. opticus, oslabením sluchu, motorickými poruchami (spastické parézy končatín), hyperreflexiou, príp. makrocefáliou, hydrocefalom. Prognóza je nepriaznivá, exitus nastáva obyčajne v prvých rokoch života.

Názov bol odvodený od mena americkej neurologičky Myrtelle M. Canavanovej (1879 – 1953).