Boichisov syndróm
Z STD
Odporúčaný termín [?]
Oblasť: | lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
Definícia: | autozómovo recesívne dedičné ochorenie s anomáliami obličiek, pečene a očí: celková slabosť, mierna proteinúria, inkontinencia moču |
Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
Príbuzné termíny: | syndróm |
Poznámka: | Bledosť, hepatosplenomegália. V obličkách je obraz intersticiálnej nefritídy s cystami v dreni, sklerózou glomerulov, periglomerulárnou fibrózou a loţiskovým zhrubnutím bazálnej membrány, v pečeni obraz perilobulárnej fibróza. Na očnom pozadí sú zúžené cievy sietnice, temné pigmentácie v okolí vstupu optika, početné biele škvrnky. Prognóza je nepriaznivá, postupne sa vyvíja renálna insuficiencia.
Názov bol odvodený od mena izraelského pediatra G. Boichisa. |