Bakwinov-Eigerov syndróm
Z STD
Odporúčaný termín [?]
Oblasť: | lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
Definícia: | veľmi zriedkavé autozómovo recesívne dedičné ochorenie: generalizovaná osteopatia s kortikálnou hyperostózou začínajúcou už v ranom detstve |
Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
Príbuzné termíny: | syndróm |
Poznámka: | Znížená býva statika pri krivých dolných končatinách. Sklon k lámavosti kostí. Od 3. roku života začína výrazná hyperostóza lebky. Bývajú zvýšené teploty, bolesti, degeneratívne zmeny na sietnici. V sére je zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy a leucínaminopeptidázy, v KO leukocytóza, hyperchrómna anémia. Kostná dreň je hyperplastická na účet osteoblastov. Na rtg. je zhrubnutie všetkých kostí so súčasnou osteoporózou.
Termín vznikol spojením mien amerických pediatrov: Harryho Bakwina (1894 – 1976) a Marvina S. Eigera (*1930). |