Abecrombieho syndróm
Z STD
Odporúčaný termín [?]
Oblasť: | lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
Definícia: | autozómova dominantná dedičná porucha metabolizmu bielkovín: amyloidóza obličiek, sleziny, pečene, čriev, nadobličiek a iných endokrinných žliaz |
Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
Synonymum: | amyloidóza |
Príbuzné termíny: | syndróm |
Poznámka: | Sú 3 typy: 1. portugalský (prejavuje sa po 20. roku života, prevládajú nervové poruchy s typickou obrnou dolných končatín), 2. americký (prejavuje sa po 40. roku života výpadovými javmi na horných končatinách, zákal sklovca a syndróm karpálneho tunela; progresia je pomalá), 3. viscerálny (začína sa v detstve amyloidovou nefropatiou a hepatosplenomegáliou; exitus v urémii do 10 rokov). |