Chédiakov-Higashiho syndróm
Z STD
Verzia z 14:16, 1. máj 2020, ktorú vytvoril Kristina.bobekova (diskusia | príspevky)$7
Odporúčaný termín [?]
Oblasť: | lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
Definícia: | zriedkavá AR dedičná choroba; charakterizuje ju parciálny okulokutánny albinizmus, rekurentné pyogénne a hubové infekcie a mierna hemoragická diatéza s predĺženým časom krvácania |
Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
Príbuzné termíny: | syndróm |
Poznámka: | Albinizmus je následkom poruchy ukladania melanínu vo veľkých granulách melanocytov, rekurentné infekcie sú následkom zníženej chemotaktickej aktivity a baktericídnej schopnosti granulocytov, ako aj abnormálnej distribúcie enzýmov v lyzozómoch. Prítomná býva aj neutropénia.
Chédiak, Moisés, kubánsky lekár; Higashi, O., japonský lekár |