Cockayneov-Touraineov syndróm
Z STD
Verzia z 23:49, 30. apríl 2020, ktorú vytvoril Kristina.bobekova (diskusia | príspevky)$7
Odporúčaný termín [?]
| Oblasť: | lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
| Definícia: | autozómovo dominantný biotyp epidermolysis bullosa |
| Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
| Synonymum: | epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica dominans, epidermolysis bullosa hereditaria hyperplastica |
| Príbuzné termíny: | syndróm |
| Poznámka: | Vyznačuje sa recidivujúcou tvorbou pemfigoidných puchierov difúzne na koži subkorneálne na mechanicky zaťažovaných miestach, ktoré sa hoja jazvením. Prvé príznaky sa zjavujú už v dojčenskom období. Buly sú veľkosti čerešne, tuhoelastickej konzistencie, sú lokalizované najmä na končatinách, čele, zriedka na iných miestach. Sekundárne sa infikujú a spľasnú, potom sa menia na atrofické alebo keloidné jazvy. Niekedy sú aj na slizniciach, nie však na rohovkovej spojovke. Zostávajú po nich leukoplakické zmeny. Prítomná býva aj hypoplázia, dysplázia alebo zhrubnutie (onychogryfóza) nechtov, palmoplantárna hyperhidróza, hypoplázia podkožného tukového tkaniva. Počas puberty, po prvej menštruácii a v gravidite sa kožné zmeny zmierňujú. |
