Canavanovej syndróm

Z STD
Prejsť na: navigácia, hľadanie

Odporúčaný termín [?]

Oblasť: lekárska diagnóza, ochorenie, choroba
Definícia: AR dedičná forma leukodystrofie s difúznou vakuolizáciou kôrových oblastí mozgu a podkôrovou bielou substanciou po nahromadení vody v gliových bunkách a myelíne
Zdroj: Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993.

Synonymum: Canavanovej choroba, Canavanovej-Bogaertov-Bertrandov syndróm, encephalopathia spongiotica
Príbuzné termíny: syndróm
Poznámka: Klin. sa prejavuje slepotou, atrofiou n. opticus, oslabením sluchu, motorickými poruchami (spastické parézy končatín), hyperreflexiou, príp. makrocefáliou, hydrocefalom. Prognóza je nepriaznivá, exitus nastáva obyčajne v prvých rokoch života.

Názov bol odvodený od mena americkej neurologičky Myrtelle M. Canavanovej.