Bielschowskyho-Dollingerov syndróm

Z STD
Prejsť na: navigácia, hľadanie

Odporúčaný termín [?]

Oblasť: lekárska diagnóza, ochorenie, choroba
Definícia: neskorá infantilná forma amaurotickej idiócie
Zdroj: Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993.

Synonymum: Bielschowskyho forma amaurotickej idiócie, Bielschowkyho-Jánskeho choroba, Dollingerov-Bielschowskyho syndróm, Janského-Bielschowskyho choroba
Príbuzné termíny: syndróm
Poznámka: Ochorenie sa začína vo veku 3 – 4 rokov, zastavuje sa psychomotorický vývoj, postupne nastáva oslepnutie následkom ložiskovej atrofie sietnice, sa dostavujú cerebelárne príznaky (ataxia, nystagmus). V terminálnom štádiu vzniká bulbárny syndróm a marazmus. Ochorenie trvá 3 – 4 roky a končí sa letálne.

Názov bol odvodený od mena nemeckého neuropatológa pôsobiaceho v Berlíne maxa Bielschowského (1869 – 1940).