Canavanovej syndróm
Z STD
Verzia z 16:49, 30. apríl 2020, ktorú vytvoril Kristina.bobekova (diskusia | príspevky)$7
Odporúčaný termín [?]
Oblasť: | lekárska diagnóza |
Definícia: | AR dedičná forma leukodystrofie s difúznou vakuolizáciou kôrových oblastí mozgu a podkôrovou bielou substanciou po nahromadení vody v gliových bunkách a myelíne |
Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
Synonymum: | Canavanovej choroba, Canavanovej-Bogaertov-Bertrandov syndróm, encephalopathia spongiotica |
Príbuzné termíny: | syndróm |
Poznámka: | Klin. sa prejavuje slepotou, atrofiou n. opticus, oslabením sluchu, motorickými poruchami (spastické parézy končatín), hyperreflexiou, príp. makrocefáliou, hydrocefalom. Prognóza je nepriaznivá, exitus nastáva obyčajne v prvých rokoch života.
Názov bol odvodený od mena americkej neurologičky Myrtelle M. Canavanovej. |