Chédiakov-Steinbrinckov-Higashiho syndróm
Z STD
Verzia z 23:55, 30. apríl 2020, ktorú vytvoril Kristina.bobekova (diskusia | príspevky)$7
Odporúčaný termín [?]
| Oblasť: | lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
| Definícia: | zriedkavá hereditárna anomália metabolizmu s poruchou pigmentácie kože a bunkovej imunity |
| Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
| Synonymum: | Chédiakova-Steinbrinckova-Higashiho anomália |
| Príbuzné termíny: | syndróm |
| Poznámka: | Ide pravdepodobne o AD dedičnú chorobu, ktorá postihuje deti s konsangvinitou rodičov. Manifestuje sa už v detstve sklonom k infekciám, celkovou hypopigmentáciou, parciálnym albinizmom a albinizmom očného pozadia. V periférnom leukograme sa zisťujú anomálie granulocytov a lymfocytov (obrovské granuly), v kostnej dreni inklúzie v cytoplazme myeloidných buniek. Prognóza ochorenia je vzhľadom na dispozíciu k septickým procesom nepriaznivá.
Chédiak, Moisés, kubánsky lekár; Steinbrinck, W., nemecký lekár; Higashi, O., japonský lekár |
