Termín:Dejerinov-Sottasov syndróm: Rozdiel medzi revíziami
Z STD
| Riadok 1: | Riadok 1: | ||
{{Term | {{Term | ||
|Name=Déjerineov-Sottasov syndróm | |Name=Déjerineov-Sottasov syndróm | ||
| − | |Definition= | + | |Definition=AD dedičná degeneratívna nervovosvalová atrofická myopatia, ktorá sa začína už v detstve |
|Field=lekárska diagnóza | |Field=lekárska diagnóza | ||
|Related terms=syndróm | |Related terms=syndróm | ||
Verzia zo dňa a času 19:10, 22. apríl 2020
Odporúčaný termín [?]
| Oblasť: | lekárska diagnóza |
| Definícia: | AD dedičná degeneratívna nervovosvalová atrofická myopatia, ktorá sa začína už v detstve |
| Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
| Synonymum: | Déjerineho choroba, neurálna svalová atrofia typu Déjerine-Sottas, neuritická svalová atrofia, hypertrofická neuritída, hereditárna svalová dystrofia typu Gombault-Mallet, hypertrofická intersticiálna neuritída detí, Gombaultova degenerácia, Gombaultova neuritída, progresívna hypertrofická neuritída |
| Príbuzné termíny: | syndróm |
| Poznámka: | Prejavuje sa symetrickou progredujúcou atrofiou svalov, pes varus a equinovarus. Pod kožou sú dobre hmatateľné zhrubnuté bolestivé nervové vlákna. V oblasti atrofií sú trofické poruchy a poruchy citlivosti. Rombergova skúška je pozit. Častá je ataxia, nystagmus, obrna očných svalov, anizokória. Prítomných býva mnoho materských znamienok a podkožných neurofibrómov. Postihuje častejšie chlapcov ako dievčatá.
Déjerine, Joseph Jules, 1849 – 1917; Sotas, Jules, *1866, francúzski neurológovia |
