Wilsonova choroba III
Z STD
Odporúčaný termín [?]
Oblasť: | lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
Definícia: | autozómovo recesívna dedičná choroba |
Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
Synonymum: | Westphalova-Strümpelova choroba |
Príbuzné termíny: | ochorenie, hypomímia, oligofrénia, depresia, agresivita, amenorea |
Cudzojazyčný ekvivalent: | la: degeneratio (onis, f.) hepatolenticularis, la: degeneratio (onis, f.) hepatocerebralis, la: pseudosclerosis (is, f.), la: degeneratio (onis, f.) neurohepatica, la: hepatitis familiaris, la: morbus (i, m.) Konovalo, la: morbus (i, m.) (Kinnier) Wilson |
Poznámka: | Príznaky sa zjavujú medzi 6. a 40. rokom veku vo forme ikteru, zväčšením brucha, vracaním krvi a bolesťami brucha. Prítomný býva intenčný tras, ktorý progreduje, skandovaná reč, poruchy hltania a chôdze, hypomímia, telo naklonené dopredu, kontraktúry horných i dolných končatín, choreatické pohyby, ako aj rôzny stupeň psychických porúch vrátane homicidálneho a suicidálneho správania, nedisciplinovaného správania, oligofrénie, depresie a agresivity. U žien bývajú poruchy menštruácie, amenorea, neplodnosť alebo potraty.
Názov bol odvodený od mena britského neurológa Samuela Alexandra Kinniera Wilsona (1878 – 1932). |