Sturgeho-Weberova-Krabbeho choroba
Z STD
Odporúčaný termín [?]
Oblasť: | neurológia, lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
Definícia: | pravdepodobne autozómovo dominantne dedičná fakomatóza s kavernóznym angiómom v oblasti meningov (najmä nad parietálnym lalokom) a kože (najmä v ipsilaterálnej polovici tváre), ako aj naevus flammeus väčšinou v 1. a 2. vetve nervus trigeminus, prípadne kombinovaný s hydrocefalom |
Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
Synonymum: | Sturgeov-Weberov syndróm, encefalofaciálna angiomatóza |
Príbuzné termíny: | ochorenie, fakomatóza, neurokutánny syndróm, hydrocefalus, mozgová atrofia, oligofrénia |
Cudzojazyčný ekvivalent: | la: morbus (i, m.) Sturge-Weberi, la: angiomatosis (is, f.) neurocutanea |
Poznámka: | Prejavuje sa fokálnymi epileptickými záchvatmi, príp. atrofiou mozgu s oligofréniou následkom porúch prietoku krvi mozgom vyvolaných kalcifikovanými angiómami.
Názov bol odvodený od mien troch lekárov: londýnskeho lekára Williama Allena Sturgea (1850 – 1919), londýnskeho lekára Fredericka P. Webera (1863 – 1962) a kodanského neurológa Knuda Krabbeho (1885 – 1961). |