Lhermittova-Duclosova choroba
Z STD
Odporúčaný termín [?]
| Oblasť: | neurológia, lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
| Definícia: | veľmi zriedkavá autozómovo dominantná dedičná progredientná difúzna hypertrofia najmä stratum granulosum mozočkovej kôry pri celkovom zväčšení mozočka |
| Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
| Synonymum: | dysplastický gangliocytóm mozočka, difúzna hypertrofia mozočka, ganglioneuróm mozočkovej kôry, LDD |
| Príbuzné termíny: | hamartóm, megalocefália, polydaktýlia, makrodaktýlia, facies leontina, hydrocefalus |
| Cudzojazyčný ekvivalent: | la: morbus (i, m.) Lhermitte-Duclos |
| Poznámka: | Prvýkrát ho opísal roku 1920 Jacques Jean Lhermitte a Pierre Duclos.
WHO ju klasifikuje ako neurónový nádor, gr. 1, pravdepodobne hamartóm. Prvé prejavy ochorenia sa dostavujú v detstve alebo adolescencii. Postupne sa vyvíja megalocefália s príznakmi z útlaku mozgu, cerebelárnymi príznakmi, polydaktýliou, makrodaktýliou, facies leontina a hydrocefalom. |
