Tangierska choroba

Odporúčaný termín [?]

Oblasť:	lekárska diagnóza, ochorenie, choroba
Definícia:	zriedkavé autozómovo recesívne dedičné ochorenie, ktoré sa prejavuje po 5. roku života hypertrofiou tonzíl, ktoré majú typickú oranžovožltú farbu, splenomegáliou, nálezom penovitých buniek v kostnej dreni, lymfadenopatiou a hepatomegáliou, v neskoršom veku periférnou neuropatiou, predčasnou aterosklerózou, ale obyčajne pri normálnej dĺžke života
Zdroj:	Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993.

---

Synonymum:	analfalipoproteinémia, Fredricksonov syndróm
Príbuzné termíny:	hypertrofia tonzíl, splenomegália, lymfadenopatia, hepatomegália, periférna neuropatia, ateroskleróza
Cudzojazyčný ekvivalent:	la: morbus (i, m.) Tangier
Poznámka:	V krvi je hypercholesterolémia, hypertriacylglycerolémia, úplný deficit α₁-lipoproteínov, zvýšená aktivita lipoproteínovej lipázy. Chron. mierna hyperbilirubinémia. Pri biopsii pečene sa zisťuje hemosideróza. V ojedinelých prípadoch býva aj stenóza pľúcnice a insuficiencia koronárnych artérií, niekedy polyneuritídy. Vyskytuje sa v rôznom veku; analfalipoproteinémia. Názov bol odvodený od mena ostrova neďaleko Virgínie.