Wolmanova choroba
Z STD
Verzia z 23:12, 17. apríl 2020, ktorú vytvoril Kristina.bobekova (diskusia | príspevky)$7
Odporúčaný termín [?]
| Oblasť: | lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
| Definícia: | lyzozómová tezaurizmóza, lipidóza s nahromadením lipidov v mnohých orgánoch, aj v čreve |
| Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
| Synonymum: | Wolmanova xantomatóza, primárna xantomatóza, syndróm deficitu kyslek lipázy, syndróm kalcifikácie nadobličiek, generalizovaná zantomatóza s postihnutím nadobličiek, primárna familiárna xantomatóza s postihnutím nadobličiek |
| Príbuzné termíny: | ochorenie, lipidóza, lipidy, steatorea, hepatosplenomegália, anémia, inanícia |
| Cudzojazyčný ekvivalent: | la: morbus (i, m.) Wolmani, en: cholesterol ester storage disease |
| Poznámka: | Ochorenie sa manifestuje už v ranom detstve a exitus nastáva v priebehu 1. roka. Pacienti vracajú, majú steatoreu a hepatosplenomegáliu, brucho je distendované, prítomná je anémia, inanícia, kalcifikácie v nadobličkách, penovité bunky v kostnej dreni a iných orgánoch.
Meno bolo odvodené od mena izraelského neuropatológa Mosheho Wolmana (1914 – 2009). |
