Lhermittova-Duclosova choroba
Z STD
Verzia z 19:16, 14. apríl 2020, ktorú vytvoril Kristina.bobekova (diskusia | príspevky)$7
Odporúčaný termín [?]
Oblasť: | lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
Definícia: | veľmi zriedkavá autozómovo dominantná dedičná progredientná difúzna hypertrofia najmä stratum granulosum mozočkovej kôry pri celkovom zväčšení mozočka |
Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
Synonymum: | dysplastický gangliocytóm mozočka, difúzna hypertrofia mozočka, ganglioneuróm mozočkovej kôry, LDD |
Príbuzné termíny: | ochorenie, hamartóm, megalocefália, polydaktýlia, makrodaktýlia, facies leontina, hydrocefalus, hydrencefália, hydrocefália |
Cudzojazyčný ekvivalent: | la: morbus (i, m.) Lhermitte-Duclos |
Poznámka: | Prvýkrát ho opísal roku 1920 Jacques Jean Lhermitte a Pierre Duclos.
WHO ju klasifikuje ako neurónový nádor, gr. 1, pravdepodobne hamartóm. Prvé prejavy ochorenia sa dostavujú v detstve alebo adolescencii. Postupne sa vyvíja megalocefália s príznakmi z útlaku mozgu, cerebelárnymi príznakmi, polydaktýliou, makrodaktýliou, facies leontina a hydrocefalom. |