Wolmanova choroba
Z STD
Verzia z 19:04, 12. máj 2020, ktorú vytvoril JanaLevická (diskusia | príspevky)$7
Odporúčaný termín [?]
Oblasť: | lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
Definícia: | lipidóza s nahromadením lipidov v mnohých orgánoch, aj v čreve |
Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
Synonymum: | Wolmanova xantomatóza, primárna xantomatóza, syndróm deficitu kyslek lipázy, syndróm kalcifikácie nadobličiek, generalizovaná zantomatóza s postihnutím nadobličiek, primárna familiárna xantomatóza s postihnutím nadobličiek |
Príbuzné termíny: | ochorenie, lipidóza, steatorea, anémia, inanícia |
Cudzojazyčný ekvivalent: | la: morbus (i, m.) Wolmani, en: cholesterol ester storage disease |
Poznámka: | Ochorenie sa manifestuje už v ranom detstve a exitus nastáva v priebehu 1. roka. Pacienti vracajú, majú steatoreu a hepatosplenomegáliu, brucho je distendované, prítomná je anémia, inanícia, kalcifikácie v nadobličkách, penovité bunky v kostnej dreni a iných orgánoch.
Názov bol odvodený od mena izraelského neuropatológa Mosheho Wolmana (1914 – 2009). |