Gibsonov syndróm

Z STD
Prejsť na: navigácia, hľadanie

Odporúčaný termín [?]

Oblasť: lekárska diagnóza, ochorenie, choroba
Definícia: ide o autozómovo recesívnu dedičnú methemoglobinémiu, podmienenú deficitom diaforázy, ktorá sa prejavuje celkovou sivou alebo škoricovo špinavou cyanózou
Zdroj: Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993.

Synonymum: methaemoglobinaemia hereditaria seu idiopathica, haemoglobinaemia idiopathica
Príbuzné termíny: syndróm
Poznámka: Manifestuje sa ihneď po narodení alebo v prvých mesiacoch života. Prítomná môže byť tachykardia, funkčný systolický šelest. V krvi je polyglobúlia s hodnotami hemoglobínu 150 – 190 g/l, mierna retikulocytóza a leukocytóza, v dreni zvýšená hemopoéza. Častá býva mikrocefália, oligofrénia, poruchy psychomotoriky, strabizmus, katarakta, iridocyklitídy. Celkový vývoj je však uspokojivý, prognóza relatívne priaznivá.

Názov bol odvodený od mena amerického fyziológa a biochemika Quentina Gibsona (1918 – 2011).