Wilsonova choroba III

Z STD
Prejsť na: navigácia, hľadanie

Odporúčaný termín [?]

Oblasť: lekárska diagnóza, ochorenie, choroba
Definícia: autozómovo recesívna dedičná choroba
Zdroj: Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993.

Synonymum: Westphalova-Strümpelova choroba
Príbuzné termíny: hypomímia, oligofrénia, depresia, agresivita, amenorea
Cudzojazyčný ekvivalent: la: degeneratio hepatolenticularis, la: degeneratio hepatocerebralis, la: pseudosclerosis, la: degeneratio neurohepatica, la: hepatitis familiaris, la: morbus (i, m.) Konovalo, la: morbus (i, m.) (Kinnier) Wilson
Poznámka: Príznaky sa zjavujú medzi 6. a 40. rokom veku vo forme ikteru, zväčšením brucha, vracaním krvi a bolesťami brucha. Prítomný býva intenčný tras, ktorý progreduje, skandovaná reč, poruchy hltania a chôdze, hypomímia, telo naklonené dopredu, kontraktúry horných i dolných končatín, choreatické pohyby, ako aj rôzny stupeň psychických porúch vrátane homicidálneho a suicidálneho správania, nedisciplinovaného správania, oligofrénie, depresie a agresivity. U žien bývajú poruchy menštruácie, amenorea, neplodnosť alebo potraty.

Názov bol odvodený od mena britského neurológa Samuela Alexandra Kinniera Wilsona (1878 – 1932).