Wolmanova choroba

Odporúčaný termín [?]

Oblasť:	lekárska diagnóza, ochorenie, choroba
Definícia:	lyzozómová tezaurizmóza, lipidóza s nahromadením lipidov v mnohých orgánoch, aj v čreve
Zdroj:	Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993.

---

Synonymum:	Wolmanova xantomatóza, primárna xantomatóza, syndróm deficitu kyslek lipázy, syndróm kalcifikácie nadobličiek, generalizovaná zantomatóza s postihnutím nadobličiek, primárna familiárna xantomatóza s postihnutím nadobličiek
Príbuzné termíny:	ochorenie, lipidóza, steatorea, anémia, inanícia
Cudzojazyčný ekvivalent:	la: morbus (i, m.) Wolmani, en: cholesterol ester storage disease
Poznámka:	Ochorenie sa manifestuje už v ranom detstve a exitus nastáva v priebehu 1. roka. Pacienti vracajú, majú steatoreu a hepatosplenomegáliu, brucho je distendované, prítomná je anémia, inanícia, kalcifikácie v nadobličkách, penovité bunky v kostnej dreni a iných orgánoch. Názov bol odvodený od mena izraelského neuropatológa Mosheho Wolmana (1914 – 2009).