Lhermittova-Duclosova choroba

Z STD
Prejsť na: navigácia, hľadanie

Odporúčaný termín [?]

Oblasť: neurológia, lekárska diagnóza, ochorenie, choroba
Definícia: veľmi zriedkavá autozómovo dominantná dedičná progredientná difúzna hypertrofia najmä stratum granulosum mozočkovej kôry pri celkovom zväčšení mozočka
Zdroj: Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993.

Synonymum: dysplastický gangliocytóm mozočka, difúzna hypertrofia mozočka, ganglioneuróm mozočkovej kôry, LDD
Príbuzné termíny: ochorenie, hamartóm, megalocefália, polydaktýlia, makrodaktýlia, facies leontina, hydrocefalus, hydrencefália, hydrocefália
Cudzojazyčný ekvivalent: la: morbus (i, m.) Lhermitte-Duclos
Poznámka: Prvýkrát ho opísal roku 1920 Jacques Jean Lhermitte a Pierre Duclos.

WHO ju klasifikuje ako neurónový nádor, gr. 1, pravdepodobne hamartóm. Prvé prejavy ochorenia sa dostavujú v detstve alebo adolescencii. Postupne sa vyvíja megalocefália s príznakmi z útlaku mozgu, cerebelárnymi príznakmi, polydaktýliou, makrodaktýliou, facies leontina a hydrocefalom.