Gibsonov syndróm
Z STD
Verzia z 12:10, 17. apríl 2020, ktorú vytvoril Kristina.bobekova (diskusia | príspevky)$7
Odporúčaný termín [?]
| Oblasť: | lekárska diagnóza |
| Definícia: | ide o AR dedičnú methemoglobinémiu, podmienenú deficitom diaforázy, ktorá sa prejavuje celkovou sivou alebo škoricovo špinavou cyanózou |
| Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
| Synonymum: | methaemoglobinaemia hereditaria seu idiopathica, haemoglobinaemia idiopathica |
| Príbuzné termíny: | syndróm |
| Poznámka: | Manifestuje sa ihneď po narodení alebo v prvých mesiacoch života. Prítomná môže byť tachykardia, funkčný systolický šelest. V krvi je polyglobúlia s hodnotami hemoglobínu 150 - 190 g/l, mierna retikulocytóza a leukocytóza, v dreni zvýšená hemopoéza. Častá býva mikrocefália, oligofrénia, poruchy psychomotoriky, strabizmus, katarakta, iridocyklitídy. Celkový vývoj je však uspokojivý, prognóza relatívne priaznivá.
Gibson, Quentin, *1918, americký fyziológ a biochemik |
