Gibsonov syndróm

Z STD
Prejsť na: navigácia, hľadanie

Odporúčaný termín [?]

Oblasť: lekárska diagnóza
Definícia: ide o AR dedičnú methemoglobinémiu, podmienenú deficitom diaforázy, ktorá sa prejavuje celkovou sivou alebo škoricovo špinavou cyanózou
Zdroj: Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. VII. Bratislava: Asklepios 1998.

Kontext: Manifestuje sa ihneď po narodení alebo v prvých mesiacoch života. Prítomná môže byť tachykardia, funkčný systolický šelest. V krvi je polyglobúlia s hodnotami hemoglobínu 150 - 190 g/l, mierna retikulocytóza a leukocytóza, v dreni zvýšená hemopoéza. Častá býva mikrocefália, oligofrénia, poruchy psychomotoriky, strabizmus, katarakta, iridocyklitídy. Celkový vývoj je však uspokojivý, prognóza relatívne priaznivá.
Zdroj kontextu: Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. VII. Bratislava: Asklepios 1998.
Synonymum: methaemoglobinaemia hereditaria seu idiopathica, haemoglobinaemia idiopathica
Príbuzné termíny: syndróm
Poznámka: Gibson, Quentin, *1918, americký fyziológ a biochemik