Greenfieldova choroba

Z STD
Verzia z 16:45, 7. január 2019, ktorú vytvoril Katarinach (diskusia | príspevky)$7

Prejsť na: navigácia, hľadanie

Oblasť: ochorenie, choroba
Definícia: AR dedičná infantilná skleróza mozgu so sfingolipidózou, ktorá zapríčiňuje deficit arylsulfatázy A
Zdroj: Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993.

Synonymum: metachromatická leukodystrofia, leucoencephalopathia metachromatica, sulfatidová lipoidóza, Bogaertov-Nijssenov-Pfeifferov syndróm, Greenfieldov syndróm, Scholzov syndróm
Cudzojazyčný ekvivalent: la: leucoencephalopathia metachromatica
Poznámka: ochorenie prvý opísal Greenfield (1933);

starší názov neskorej infantilnej formy metachromatickej leukodystrofie;

poruchy spánku, postupná strata reči, progredujúca amauróza a hluchota; spastické parézy prechádzajú do decerebračnej rigidity s duševnou zaostalosťou;