Jaffého-Lichtensteinova choroba
Z STD
Verzia z 21:12, 9. apríl 2020, ktorú vytvoril Kristina.bobekova (diskusia | príspevky)$7
Odporúčaný termín [?]
| Oblasť: | lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
| Definícia: | mnohopočetné ložiská fibrózneho tkaniva v kostnej dreni s novotvorbou kosti vo väzive neznámej etiológie |
| Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
| Synonymum: | dystrophia fibrosa ossis, osteofibrosis deformans juvenilis, fibrózna dysplázia kostí, polyostotická dysplázia |
| Príbuzné termíny: | Pagetova choroba, Albrightov syndróm, predčasná puberta |
| Cudzojazyčný ekvivalent: | la: morbus (i, m.) Jaffé-Lichtensteini, la: syndroma Jaffe-Lichtenstein- Uhlinger, la: osteitis fibrosa disseminata, la: osteodystrophia fibrosa unilateralis, la: osteofibrosis deformans juvenilis, la: dystrophia fibrosa ossis, la: dysplasia polyostotica fibrosa, la: cystofibromatosis skeleti |
| Poznámka: | Manifestuje sa medzi 5. a 10. rokom života, zriedka ako monostotické postihnutie v dospelosti. Typické je varózne zakrivenie hornej časti femoru, takže sa veľký trochanter opiera o panvu (deformita pastierskej palice). Ploché kosti sú zhrubnuté a rozšírené fibrocystickými zmenami. Najčastejšie je postihnutý horný koniec femoru, bedrová kosť, tíbia, I. metatarzus a palec nohy. Na lebkovej báze a záhlavnej kosti vzniká niekedy hyperostóza s prominujúcim záhlavím, proptózou (vytlačenie očných bulbov) a poruchami mozgových nervov.
Priebeh ochorenia je pozvoľný, v destve rýchlejší, pri ukončení rastu sa stav stabilizuje a nové ložiská vznikajú len výnimočne. Najstaršie ložiská sú vždy v proximálnej metafýze. Dolné končatiny sú postihuté skôr ako horné. Asi v 2 – 3 % sa opísali sarkomatózne premeny ložísk. |
