Wolmanova choroba
Z STD
Verzia z 16:31, 19. február 2019, ktorú vytvoril Katarinach (diskusia | príspevky)$7
Oblasť: | ochorenie, choroba |
Definícia: | lyzozómová tezaurizmóza, lipidóza s nahromadením lipidov v mnohých orgánoch, aj v čreve |
Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
Synonymum: | morbus Wolmani |
Príbuzné termíny: | lipidóza, lipidy, steatorea, hepatosplenomegália, anémia, inanícia |
Cudzojazyčný ekvivalent: | la: morbus Wolmani |
Poznámka: | Ochorenie sa manifestuje už v ranom detstve a exitus nastáva v priebehu 1. roka. Pacienti vracajú, majú steatoreu a hepatosplenomegáliu, brucho je distendované, prítomná je anémia, inanícia, kalcifikácie v nadobličkách, penovité bunky v kostnej dreni a iných orgánoch. |