Lhermittova-Duclosova choroba
Z STD
Verzia z 17:37, 17. január 2019, ktorú vytvoril Katarinach (diskusia | príspevky)$7
| Oblasť: | ochorenie, choroba |
| Definícia: | veľmi zriedkavá AD dedičná progredientná difúzna hypertrofia najmä stratum granulosum mozočkovej kôry pri celkovom zväčšení mozočka |
| Synonymum: | dysplastický gangliocytóm mozočka, difúzna hypertrofia mozočka, ganglioneuróm mozočkovej kôry, LDD |
| Príbuzné termíny: | hamartóm, megalocefália, polydaktýlia, makrodaktýlia, facies leontina, hydrocefalus |
| Cudzojazyčný ekvivalent: | la: morbus Lhermitte-Duclos |
| Poznámka: | Prvýkrát ho opísal r. 1920 Lhermitte.
WHO ju klasifikuje ako neurónový nádor, gr. 1, pravdepodobne hamartóm. Prvé prejavy ochorenia sa dostavujú v detstve alebo adolescencii. Postupne sa vyvíja megalocefália s príznakmi z útlaku mozgu, cerebelárnymi príznakmi, polydaktýliou, makrodaktýliou, facies leontina a hydrocefalom. |
