acetyl-Co-A-acyltransferáza

Odporúčaný termín [?]

Oblasť:

Definícia:

α-ketotioláza, enzým z triedy transferáz, systémový názov acyl-CoA-acetyl-CoA-acyltransferáza, EC 2.3.1.16, kt. katalyzuje reakciu acetyl-CoA → acetoacetyl-CoA. Enzým vystupuje v tele v 2 formách - A, kt. sa vyskytuje v pečeni a obličkách a zvyšuje ketogenézu a B, kt. sa zúčastňuje na extrahepatálnej utilizácii acetoacetátu. Rovnovážna konštanta formy A uprednosňuje spätnú reakciu, kt. je dôležitá pri oxidácii karboxylových kys. a vyvoláva odštiepenie acetyl~S-CoA z kys. za tvorby CoA-derivátu karboxylovej kys. o 2 C kratšej. V metabolizme leucínu enzým štiepi α-metylacetoacetyl-CoA na acetyl-CoA a propionyl-CoA. Gen. deficit β-ketotiolázy je príčinou autozómovo recesívnej dedičnej choroby s ťažkou acidózou.

---