Sturgeho-Weberova-Krabbeho choroba
Z STD
Verzia z 17:40, 12. február 2019, ktorú vytvoril Katarinach (diskusia | príspevky)$7
| Oblasť: | ochorenie, choroba |
| Definícia: | Pp. autozómovo dominantne dedičná fakomatóza s kavernóznym angiómom v oblasti meningov (najmä nad parietálnym lalokom) a kože (najmä v ipsilaterálnej polovici tváre), ako aj naevus flammeus väčšinou v 1. a 2. vetve nervus trigeminus, prípadne kombinovaný s hydrocefalom |
| Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
| Synonymum: | morbus Sturge-Weberi, angiomatosis neurocutanea, Sturgeov-Weberov syndróm, encefalofaciálna angiomatóza |
| Príbuzné termíny: | fakomatóza, kavernózny angióm, nervus trigeminus, naevus flammeus, hydrocefalus, atrofia mozgu, oligofrénia |
| Cudzojazyčný ekvivalent: | la: morbus Sturge-Weberi, angiomatosis neurocutanea |
| Poznámka: | Sturge, William Allen, 1850 – 1919, londýnsky lekár; Weber Frederick P., 1863 – 1962, londýnsky lekár; Krabbe Knud, 1885 – 1961, kodanský neurológ;
Prejavuje sa fokálnymi epileptickými záchvatmi, príp. atrofiou mozgu s oligofréniou následkom porúch prietoku krvi mozgom vyvolaných kalcifikovanými angiómami. |
