N-acetylgalaktozamín-6-sulfatáza
Z STD
Verzia z 17:11, 21. december 2017, ktorú vytvoril Unknown user (diskusia)$7
Odporúčaný termín [?]
| Oblasť: | |
| Definícia: | syn. β-galaktozidáza B, EC 3.1.6.4, lyzozómový enzým z triedy hydroláz, kt. katalyzuje štiepenie sulfátovej skupiny z polohe 6 sulfatovaných galaktózových zvyškov v keratánsulfáte al. sulfatovaných N-acetylgalaktozamínových zvyškov v chondroitín-6-sulfáte, ako krok v degradácii týchto glykozaminoglykánov. Jeho deficit je príčinou autozómovo recesívne dedičnej mukopolysacharidózy typu IV A (Marquiov-Brailsfordov sy.); Termín:Sanfilippov syndróm (IIID). |
