β-N-acetylhexozaminidáza A

Odporúčaný termín [?]

Oblasť:	biochémia
Definícia:	lyzozómový enzým z triedy hydroláz, ktorý katalyzuje štiepenie N-acetylhexozamínových zvyškov z gangliozidov a iných glykozidov
Zdroj:	Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993.

---

Poznámka:

Enzým je potrebný na degradáciu keratánsulfátu, ako aj gangliozidu GM₂ a iné zlúčeniny. Pozostáva z 2 polypeptidových reťazcov, α a β, ktoré dávajú vznik trom izozýmom: A (αβ), B (ββ) a S (αα). Chýbanie izozýmu A podmieňuje poruchu reťazca α a Tayovu-Sachsovu chorobu a iných foriem gangliozidózy GM₂ (infantilná amaurotická idiócia), variant B; chýbanie izozýmu A a B následkom poruchy raťazca β je príčinou Sandhoffovej choroby. Enzým sa obyčajne nazýva hexozaminidáza a je identický s β-D-acettlglukozaminidázou.