acetyl-Co-A-acyltransferáza

Odporúčaný termín [?]

Oblasť:	biochémia
Definícia:	α-ketotioláza, enzým z triedy transferáz, ktorý katalyzuje reakciu acetyl-CoA → acetoacetyl-CoA
Zdroj:	Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993.

---

Synonymum:

cyl-CoA-acetyl-CoA-acyltransferáza

Poznámka:

Enzým vystupuje v tele v 2 formách - A, ktorá sa vyskytuje v pečeni a obličkách a zvyšuje ketogenézu a B, ktorá sa zúčastňuje na extrahepatálnej utilizácii acetoacetátu. Rovnovážna konštanta formy A uprednosňuje spätnú reakciu, ktorá je dôležitá pri oxidácii karboxylových kyselín a vyvoláva odštiepenie acetyl~S-CoA z kyseliny za tvorby CoA-derivátu karboxylovej kyseliny o 2 C kratšej. V metabolizme leucínu enzým štiepi α-metylacetoacetyl-CoA na acetyl-CoA a propionyl-CoA. Genetický deficit β-ketotiolázy je príčinou autozómovo-recesívnej dedičnej choroby s ťažkou acidózou.