Abtov-Letterovov–Siweho syndróm

Odporúčaný termín [?]

Oblasť:

Definícia:

[Abt, Arthur Frederik, 1867 - 1955, chicagský pediater; Letterer, Erich, *1897, nem. patológ; Siwe, Sture, *1897, švéd. pediater] diseminovaná forma granulomatózy z Langerhansových buniek (histiocytózy X), kt. vzniká najčastejšie v ranom detstve. Postihnutá je koža, miazgové uzliny, pľúca, pečeň, slezina, kosti. Choroba má malígny charakter, vzniká akútne s vysokými teplotami, anémiou, hepatosplenomegáliou, zdurením kostí, petechiamina koži. Bez th. má choroba letálny priebeh, th. kortikoidmi a cytostatikami prognózu zlepšila; Termín:syndrómy.

---