Termín:β-N-acetylhexozaminidáza A: Rozdiel medzi revíziami

Z STD
Prejsť na: navigácia, hľadanie
 
Riadok 1: Riadok 1:
−
 
 
{{Term
 
{{Term
 
|Name=β-N-acetylhexozaminidáza A
 
|Name=β-N-acetylhexozaminidáza A
−
|Definition=EC 3.2.1.53, lyzozómový enzým z triedy hydroláz, kt. katalyzuje štiepenie ''N''-acetylhexozamínových zvyškov z gangliozidov a i. glykozidov. Enzým je potrebný na degradáciu keratánsulfátu, ako aj gangliozidu GM₂ a i. zlúč. Pozostáva z 2 polypeptidových reťazcov, α a β, kt. dávajú vznik trom izozýmov: A (αβ), B (ββ) a S (αα). Chýbanie izozýmu A podmieňuje poruchu reťazca α a Tayovu-Sachsovu chorobu a i. foriem gangliozidózy GM₂ (infantilná amaurotická idiócia), variant B; chýbanie izozýmu A a B následkom poruchy raťazca β je príčinou Sandhoffovej choroby. Enzým sa obyčajne nazýva hexozaminidáza a je identický s β-D-acettlglukozaminidázou.
+
|Definition=lyzozómový enzým z triedy hydroláz, ktorý katalyzuje štiepenie ''N''-acetylhexozamínových zvyškov z gangliozidov a iných glykozidov
−
|Localized definitions=
+
|Field=biochémia
−
|Field=
 
−
|Localized fields=
 
−
|Related terms=
 
−
|Synonyms=
 
 
|Bibliography=Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993.
 
|Bibliography=Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993.
−
|Translations=
 
 
|Acceptability=Odporúčaný
 
|Acceptability=Odporúčaný
−
|Context=
+
|Comment=Enzým je potrebný na degradáciu keratánsulfátu, ako aj gangliozidu GM₂ a iné zlúčeniny. Pozostáva z 2 polypeptidových reťazcov, α a β, ktoré dávajú vznik trom izozýmom: A (αβ), B (ββ) a S (αα). Chýbanie izozýmu A podmieňuje poruchu reťazca α a Tayovu-Sachsovu chorobu a iných foriem gangliozidózy GM₂ (infantilná amaurotická idiócia), variant B; chýbanie izozýmu A a B následkom poruchy raťazca β je príčinou Sandhoffovej choroby. Enzým sa obyčajne nazýva hexozaminidáza a je identický s β-D-acettlglukozaminidázou.
−
|Context source=
 
−
|URL=
 
−
|Localized URLs=
 
−
|Approved=
 
−
|Comment=
 
 
}}
 
}}
−
 
 
[[Category:Medicína]]
 
[[Category:Medicína]]

Aktuálna revízia z 15:10, 14. marec 2018

Odporúčaný termín [?]

Oblasť: biochémia
Definícia: lyzozómový enzým z triedy hydroláz, ktorý katalyzuje štiepenie N-acetylhexozamínových zvyškov z gangliozidov a iných glykozidov
Zdroj: Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993.
Poznámka: Enzým je potrebný na degradáciu keratánsulfátu, ako aj gangliozidu GM₂ a iné zlúčeniny. Pozostáva z 2 polypeptidových reťazcov, α a β, ktoré dávajú vznik trom izozýmom: A (αβ), B (ββ) a S (αα). Chýbanie izozýmu A podmieňuje poruchu reťazca α a Tayovu-Sachsovu chorobu a iných foriem gangliozidózy GM₂ (infantilná amaurotická idiócia), variant B; chýbanie izozýmu A a B následkom poruchy raťazca β je príčinou Sandhoffovej choroby. Enzým sa obyčajne nazýva hexozaminidáza a je identický s β-D-acettlglukozaminidázou.
Zdroj: „http://terminologickyportal.sk/index.php?title=Termín:β-N-acetylhexozaminidáza_A&oldid=366101“