Termín:β-N-acetylhexozaminidáza A: Rozdiel medzi revíziami
Z STD
(Jedna medziľahlá úprava od jedného ďalšieho používateľa nie je zobrazená) | |||
Riadok 1: | Riadok 1: | ||
− | |||
{{Term | {{Term | ||
|Name=β-N-acetylhexozaminidáza A | |Name=β-N-acetylhexozaminidáza A | ||
− | |Definition= | + | |Definition=lyzozómový enzým z triedy hydroláz, ktorý katalyzuje štiepenie ''N''-acetylhexozamínových zvyškov z gangliozidov a iných glykozidov |
− | + | |Field=biochémia | |
− | |Field= | + | |Bibliography=Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
− | |||
− | |||
− | |||
− | |Bibliography= | ||
− | |||
|Acceptability=Odporúčaný | |Acceptability=Odporúčaný | ||
− | + | |Comment=Enzým je potrebný na degradáciu keratánsulfátu, ako aj gangliozidu GM₂ a iné zlúčeniny. Pozostáva z 2 polypeptidových reťazcov, α a β, ktoré dávajú vznik trom izozýmom: A (αβ), B (ββ) a S (αα). Chýbanie izozýmu A podmieňuje poruchu reťazca α a Tayovu-Sachsovu chorobu a iných foriem gangliozidózy GM₂ (infantilná amaurotická idiócia), variant B; chýbanie izozýmu A a B následkom poruchy raťazca β je príčinou Sandhoffovej choroby. Enzým sa obyčajne nazýva hexozaminidáza a je identický s β-D-acettlglukozaminidázou. | |
− | |||
− | |||
− | |||
− | |||
− | |Comment= | ||
}} | }} | ||
− | |||
[[Category:Medicína]] | [[Category:Medicína]] |
Aktuálna revízia z 15:10, 14. marec 2018
Odporúčaný termín [?]
Oblasť: | biochémia |
Definícia: | lyzozómový enzým z triedy hydroláz, ktorý katalyzuje štiepenie N-acetylhexozamínových zvyškov z gangliozidov a iných glykozidov |
Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
Poznámka: | Enzým je potrebný na degradáciu keratánsulfátu, ako aj gangliozidu GM₂ a iné zlúčeniny. Pozostáva z 2 polypeptidových reťazcov, α a β, ktoré dávajú vznik trom izozýmom: A (αβ), B (ββ) a S (αα). Chýbanie izozýmu A podmieňuje poruchu reťazca α a Tayovu-Sachsovu chorobu a iných foriem gangliozidózy GM₂ (infantilná amaurotická idiócia), variant B; chýbanie izozýmu A a B následkom poruchy raťazca β je príčinou Sandhoffovej choroby. Enzým sa obyčajne nazýva hexozaminidáza a je identický s β-D-acettlglukozaminidázou. |