Termín:Jaffého-Lichtensteinova choroba: Rozdiel medzi revíziami
Z STD
| Riadok 4: | Riadok 4: | ||
|Field=lekárska diagnóza, ochorenie, choroba | |Field=lekárska diagnóza, ochorenie, choroba | ||
|Related terms=ochorenie, Pagetova choroba, Pagetov karcinóm, Albrightov syndróm, predčasná puberta | |Related terms=ochorenie, Pagetova choroba, Pagetov karcinóm, Albrightov syndróm, predčasná puberta | ||
| − | |Synonyms= | + | |Synonyms=osteofibrosis deformans juvenilis, fibrózna dysplázia kostí, polyostotická dysplázia |
|Bibliography=Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. | |Bibliography=Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. | ||
|Translations={{Translation | |Translations={{Translation | ||
Aktuálna revízia z 13:41, 28. apríl 2020
Odporúčaný termín [?]
| Oblasť: | lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
| Definícia: | mnohopočetné ložiská fibrózneho tkaniva v kostnej dreni s novotvorbou kosti vo väzive neznámej etiológie |
| Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
| Synonymum: | osteofibrosis deformans juvenilis, fibrózna dysplázia kostí, polyostotická dysplázia |
| Príbuzné termíny: | ochorenie, Pagetova choroba, Pagetov karcinóm, Albrightov syndróm, predčasná puberta |
| Cudzojazyčný ekvivalent: | la: morbus (i, m.) Jaffé-Lichtensteini, la: syndroma (tis, n.) Jaffe-Lichtenstein-Uhlinger, la: osteitis (itidis, f.) fibrosa disseminata, la: osteodystrophia (ae, f.) fibrosa unilateralis, la: osteofibrosis (is, f.) deformans juvenilis, la: dystrophia (ae, f.) fibrosa ossis, la: dysplasia (ae, f.) polyostotica fibrosa, la: cystofibromatosis (is, f.) skeleti |
| Poznámka: | Manifestuje sa medzi 5. a 10. rokom života, zriedka ako monostotické postihnutie v dospelosti. Typické je varózne zakrivenie hornej časti femoru, takže sa veľký trochanter opiera o panvu (deformita pastierskej palice). Ploché kosti sú zhrubnuté a rozšírené fibrocystickými zmenami. Najčastejšie je postihnutý horný koniec femoru, bedrová kosť, tíbia, I. metatarzus a palec nohy. Na lebkovej báze a záhlavnej kosti vzniká niekedy hyperostóza s prominujúcim záhlavím, proptózou (vytlačenie očných bulbov) a poruchami mozgových nervov.
Priebeh ochorenia je pozvoľný, v destve rýchlejší, pri ukončení rastu sa stav stabilizuje a nové ložiská vznikajú len výnimočne. Najstaršie ložiská sú vždy v proximálnej metafýze. Dolné končatiny sú postihuté skôr ako horné. Asi v 2 – 3 % sa opísali sarkomatózne premeny ložísk. |
