Westphalova choroba
Z STD
Odporúčaný termín [?]
Oblasť: | lekárska diagnóza, ochorenie, choroba |
Definícia: | dominatne dedičná myopatia |
Zdroj: | Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993. |
Príbuzné termíny: | ochorenie |
Poznámka: | Klinicky sa prejavuje náhlym vznikom obrny, často v spánku nad ránom, pacient sa budí ochrnutý. Záchvat trvá niekoľko hodín až dní, najčastejšie 2 – 6 hodín. Obrny sa začínajú na dolných končatinách a šíria sa proximálne, dýchacie a mimické svalstvo je ušetrené. Šľachové reflexy chýbajú, nie však pre poruchu nervu, ale pre neschopnosť svalu kontrahovať sa. Citlivosť je neporušená, nie sú prítomné fascikulácie ani zášklby.Po skončení záchvatu sa hybnosť a svalová sila úplne upravuje; úprava postiupuje opačným smerom.
Manifestuje okolo 20. r. života. Vyskytuje sa familiárne, existujú však aj sporadické prípady. |