Manifestuje sa v ranom detstve. Môže byť znížená citlivosť rohovky, záchvaty bolestí, fotofóbia, znížený vízus, významne klesá v 3. až 4. dekáde života. Sivé škvrnité opacity na rohovke neostro ohraničené, sú roztrúsené po celej rohovke, hustejšie sú v centrálnej zóne. Chorobu podmieňuje porucha metabolizmu glykoproteínov.
Kadlec, O. et al.: Encyklopédia medicíny. I. Bratislava: Asklepios 1993.